Thursday 4 April 2013

Hypokalemic Periodic Paralysis Synonyms: HOKPP, HypoPP. Includes: Hypokalemic Periodic Paralysis Type 1, Hypokalemic Periodic Paralysis Type 2


Summary

Disease characteristics. Hypokalemic periodic paralysis (HOKPP) is characterized by a paralytic form and a myopathic form.
The paralytic form is characterized by attacks of reversible flaccid paralysis with concomitant hypokalemia, usually leading to paraparesis or tetraparesis but sparing the respiratory muscles and heart. Acute paralytic crises usually last at least several hours and sometimes days. Some individuals have only one episode in a lifetime; more commonly, crises occur repeatedly: daily, weekly, monthly, or less often. The major triggering factors are carbohydrate-rich meals and rest after exercise; rarely, cold-induced hypokalemic paralysis has been reported. The interval between crises may vary and may be prolonged by preventive treatment with potassium salts or acetazolamide. The age of onset of the first attack ranges from one to 20 years; the frequency of attacks is highest between ages 15 and 35 and then decreases with age.  ( Continue reading here: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1338/

Parálisis hipopotasémica periódica - manual del Afectado.


Diagnóstico

¿Qué pruebas se utilizan para diagnosticar la parálisis periódica hipopotasémica?

Las mejores pruebas para diagnosticar la parálisis periódica hipopotasémica está midiendo el nivel de potasio en la sangre durante un ataque de parálisis y la comprobación de las mutaciones genéticas conocidas. Otras pruebas a veces se utilizan en el diagnóstico de pacientes con parálisis periódicas son el Potencial de Acción Compuesto muscular (CMAP) y EMG ejercicio,

La manera más definitiva para hacer el diagnóstico es la identificación de una de las mutaciones del gen del canal de calcio o mutaciones del canal de sodio de genes que causan la enfermedad. No obstante, mutaciones conocidas se encuentran en sólo el 70% de las personas con parálisis periódica hipopotasémica (60% ha conocido mutaciones del canal de calcio y un 10% ha conocido mutaciones en el canal de sodio). Esta situación mejorará a medida que nuevas mutaciones identificadas. Mientras tanto, si el potasio ayuda a aliviar o prevenir los episodios, esto encaja con parálisis periódica hipopotasémica.

Si mi nivel de potasio en la sangre es normal, tiene que demostrar que no tengo parálisis periódica hipopotasémica?

No. A pesar de tener niveles bajos de potasio en la sangre durante los ataques es típico de parálisis periódica hipopotasémica, entre los ataques, las personas con parálisis periódica hipopotasémica puede tener un nivel de potasio en sangre normal (con frecuencia en el rango normal bajo).

Ataques de parálisis son típicamente provocada por la caída de nivel de potasio en la sangre. Tales fluctuaciones de potasio se producen en todo el mundo, pero en las personas con parálisis periódica hipopotasémica familiar, estas gotas de potasio puede producir episodios de parálisis. Por ejemplo, se produce un carbohidrato grandes comidas en la secreción de insulina en la sangre, lo que resulta en una disminución de la concentración de potasio en sangre como potasio y glucosa entrar en las células. En las personas normales, como por ejemplo una caída de potasio en la sangre no produce síntomas. En las personas con parálisis periódica hipopotasémica familiar, sin embargo, la disminución de potasio en la sangre suele desencadenar un episodio de parálisis.

Los niveles de potasio en la sangre puede permanecer bajo el músculo se recupera de un reciente ataque. Durante un ataque, los músculos que se convierten en olas paralizado y tomar potasio, provocando una caída de potasio en la sangre. Pero a medida que se resuelve la inflamación, el nivel de potasio en la sangre vuelve al intervalo normal. Por consiguiente, una de potasio normal de la sangre después de una recuperación no debería ser considerada como evidencia en contra de una persona que tenga parálisis periódica hipopotasémica.

Al evaluar los niveles de potasio en la sangre es importante tener en cuenta los últimos tratamientos. Habiendo tomado potasio o estar en un medicamento que reduce el potasio en la sangre, como la acetazolamida, tendrá efectos sobre los niveles de potasio en la sangre.

También es importante considerar otras razones para el potasio los bajo. Algunas personas tienen niveles bajos de potasio crónica, por ejemplo debido a una enfermedad renal (por ejemplo, el síndrome de Bartter). Pueden tener "secundaria" o "sintomático" parálisis periódica a pesar de no contar con uno de los familiares "primarias" trastornos parálisis periódica del canal.

¿Qué tan extendida está la parálisis?

La parálisis puede afectar a todos los músculos principales o puede afectar a una sola extremidad, por ejemplo después de un montón de ejercicio que utilicen dicha extremidad o después del dolor de la extremidad. Los músculos respiratorios pueden estar involucrados, por lo general en un ataque muy grave o después de la anestesia.

¿Cuál es el patrón de herencia? ¿Cuál es la probabilidad de que las personas con un gen mutante se desarrollará la condición?

La parálisis periódica hipopotasémica es un trastorno autosómico dominante, lo que significa que una copia anormal del gen es todo lo que se necesita para tener los síntomas. Típicamente, esto significa que uno de los padres tiene la enfermedad, pero es posible tener el gen como resultado de una nueva mutación no está presente en los padres, o es posible que un padre tiene el gen, pero no se expresan los síntomas suficientes para que sean clínicamente evidente. Por lo general, alguien primero se muestran claros signos de parálisis periódica hipopotasémica en algún momento de la adolescencia, pero con una cuidadosa observación y el conocimiento de los factores desencadenantes parálisis, la enfermedad puede ser reconocida antes y en un mayor porcentaje de los portadores del gen anormal.

¿Qué otras enfermedades se debe considerar si se está considerando la posibilidad de un diagnóstico de parálisis periódica hipopotasémica?

Otros diagnósticos a considerar son:

La parálisis periódica Normokalemic y hipercaliémica (artículo GeneReviews aquí) y miotonía agravada por potasio
Paramiotonía congénita
Andersen-Tawil síndrome (artículo GeneReviews aquí)
La parálisis periódica tirotóxica
Reacciones autoinmunes a los canales de potasio
Enfermedades del metabolismo oxidativo, tales como las enfermedades mitocondriales
Porfiria
La narcolepsia-cataplejía si hay alucinaciones, episodios repentinos de sueño, o de activación por reír
Niveles bajos de potasio causada por los alimentos y los medicamentos: el regaliz, la exposición al bario, diuréticos, esteroides y otros
Las enfermedades en las que el potasio es crónicamente baja debido a problemas en los riñones
Acidosis Tubular Renal
Síndromes de Bartter y Gitelman hipomagnesemia, hipopotasemia
El síndrome de Sjögren
Síndrome de Conn (hiperaldosteronismo)

¿Qué otros síntomas pueden co-ocurrir con parálisis periódica hipopotasémica?

Las personas con comprobada genéticamente parálisis periódica hipopotasémica a menudo tienen otros síntomas además de la paralización:

Dolor (dolor por algunos informes es más comúnmente asociado con sodio activados por episodios)
Calambres
Entre el 30% de las personas que parecen tener parálisis periódica hipopotasémica, pero no tienen mutaciones en los dos genes que causan la parálisis periódica hipopotasémica los siguientes se observa a menudo:

Migrañas
Anormalidades en el ritmo cardíaco
Trastorno por déficit de atención (ADD, ADHD)
Insensibilidad relativa al anestésico local lidocaína y "ansiedad dental"
El síndrome premenstrual (PMS)

¿Qué otros diagnósticos se da a menudo a las personas que tienen parálisis periódica hipopotasémica?

"Trastorno de conversión" es una etiqueta que a menudo se aplica a las personas con parálisis periódica hipopotasémica, por error atribuir los síntomas a "histérica" ​​o parálisis "funcional". Estos errores en el diagnóstico se han producido después de los episodios de parálisis de todo el cuerpo o después de episodios de parálisis sola extremidad.

¿Vale la pena tener una biopsia muscular?

Si se piensa que tienen parálisis periódica hipopotasémica, una biopsia muscular puede mostrar algunos cambios relativamente no específicos como vacuolas o agregados tubulares, que pueden apoyar el diagnóstico de Parálisis periódica hipopotasémica. Sin embargo, estas anomalías no son lo suficientemente específicos como para hacer un diagnóstico definitivo. Si sus médicos están estudiando otros posibles trastornos, por ejemplo enfermedad mitocondrial, una biopsia muscular puede ser la clave para hacer ese diagnóstico.

Prevención y Efecto de la Food and Drugs

¿Qué parálisis exposiciones gatillo?

Alimentos:

Hidratos de carbono: La mejor desencadenante conocido de parálisis periódica hipopotasémica es comer una gran cantidad de hidratos de carbono. La circunstancia más común es una comida de pasta, que típicamente contiene una gran cantidad de hidratos de carbono simples que son descompuestos en azúcares y liberado rápidamente en la sangre. Otros desencadenantes comunes son bebidas que contienen azúcar y grandes cantidades de dulces. Una vez en la sangre, el dispositivo de pistola azúcares de la insulina, lo que hace que las células de absorber los azúcares y también ocupan potasio de la sangre. La bajada de potasio provoca la parálisis en la parálisis periódica hipopotasémica. El consumo de hidratos de carbono es menos útil, pero a menudo difícil de lograr. Otro enfoque es cambiar a formas de liberación lenta de carbohidratos tales como pasta de trigo integral o cereal de trigo triturado que extendió a cabo la absorción de azúcar y reducir la caída de potasio. Es de destacar que los ataques de carga de azúcar puede ocurrir casi instantáneamente o se producen horas después (por ejemplo, la mañana después de una cena de pasta).
Sal: Uno de los factores más potentes de la parálisis periódica hipopotasémica es el consumo de cloruro de sodio. El efecto de la sal es mucho menos conocido que el gatillo de hidratos de carbono, y numerosos artículos sobre la parálisis periódica hipopotasémica ni siquiera mencionan el gatillo. Para muchas personas, es más fácil para reducir la sal de lo que es para reducir los carbohidratos. Muchos alimentos contienen grandes cantidades de sal, sobre todo bocadillos y salsa de tomate. Los restaurantes y salas de cine a menudo añadir grandes cantidades de sal a muchos alimentos, pizza, nachos sobre todo y aperitivos como palomitas de maíz. Bebidas gaseosas que contienen tanto el sodio y el azúcar son un problema particular.
Otros:

Emoción / miedo / epinefrina: Resultados excitación o miedo en el cuerpo produce adrenalina, que hace que los episodios de parálisis más probables en algunos pacientes. La epinefrina inyectada para tratar las reacciones alérgicas a los alimentos y medicamentos como la epinefrina, tales como albuterol utilizado en inhaladores para el asma pueden desencadenar episodios de parálisis. Esto parece ser debido al efecto de la epinefrina en la reducción de potasio en la sangre. La misma vía es a menudo manipulado terapéuticamente: los medicamentos que los efectos de bloque de adrenalina como los beta-bloqueantes se utilizan a veces para reducir el efecto de la adrenalina producida por el cuerpo. No obstante, los betabloqueantes sólo debe utilizarse con precaución, ya que pueden producir problemas graves en personas con presión arterial baja, ritmo cardíaco lento (bradicardia) o asma.
Ejercicio: Después de un ejercicio extenuante existe un mayor riesgo de síntomas de parálisis periódica hipopotasémica.
Frío ambiente: Los músculos expuestos al frío puede llegar a ser débil. Re-calentamiento se recupera la fuerza muscular.
Anestesia: Durante la anestesia hay muchos cambios que pueden contribuir a la parálisis, incluyendo refrigeración, glucosa, sodio y ciertos anestésicos como la succinilcolina. No está claro que las personas con parálisis periódica hipopotasémica corren un riesgo mayor para la hipertermia maligna.
Alcohol: No está claro por qué el alcohol a veces provoca parálisis periódica. Podría ser de desequilibrio electrolítico, deshidratación o aumento de ejercicio o indiscreción dietética que a menudo acompaña al estado de ebriedad.
Campos electromagnéticos: Hay informes de que los campos electromagnéticos pueden desencadenar episodios de parálisis en el subgrupo de gente con parálisis periódica hipopotasémica, pero esto aún no ha sido estudiado en detalle.

¿Qué exposiciones desencadenar otros problemas de parálisis?

Un subgrupo de personas con parálisis periódica hipopotasémica parecen ser particularmente susceptibles a alteraciones del ritmo del corazón, especialmente cuando potasio en la sangre es bajo, pero también en otros momentos. Algunas personas experimentan corre de la frecuencia cardíaca lenta (bradicardia) y la frecuencia cardíaca rápida (taquicardia), y muchas de estas personas son extremadamente sensibles a los fármacos que prolongan el intervalo QT cardíaco o fármacos que aceleran el ritmo cardiaco.

¿Qué intervenciones dietéticas y medicación me va a ayudar?

Las intervenciones son más importantes la gestión de los activadores descritos anteriormente. Hay también una variedad de intervenciones farmacológicas descritas en un artículo los aspectos prácticos de la gestión de parálisis periódica hipopotasémica por uno de los que tiene parálisis periódica hipopotasémica.

Las intervenciones dietéticas son principalmente una cuestión de evitar los desencadenantes y el aumento de potasio. Implementación, sin embargo, no es simple. Por ejemplo, los plátanos son ampliamente conocido como un alimento alto en potasio, pero también contienen altos niveles de hidratos de carbono, por lo que están muy lejos de una fuente ideal de potasio. Otros alimentos, como los cereales de trigo triturado, que es típicamente alto en potasio y contiene hidratos de carbono liberan lentamente, pueden ser más servicial. La orientación de un nutricionista que entiende la parálisis periódica hipopotasémica puede ser muy útil.

En los individuos con parálisis periódica hipopotasémica que tienen valores de potasio en la sangre en el rango normal bajo entre los ataques, es difícil mantener los niveles de potasio en la sangre suficientemente altos como para causar menos dolor muscular, debilidad menos permanentes, hechizos y menos frecuentes. Por lo tanto, además de apuntar a los valores de potasio en el rango normal a ligeramente elevado, a menudo es útil usar medicamentos. Una combinación de acetazolamida, que reduce ligeramente los niveles de potasio en sangre, y un diurético ahorrador de potasio se prefiere (antagonistas típicamente triamtereno, amilorida o aldosterona tales como espironolactona o eplerenona el agente más nuevo, que tiene menos efectos secundarios hormonales en comparación con espironolactona). A veces, la ingesta de potasio por vía oral adicional se requiere. Las personas con parálisis periódica hipopotasémica puede convertirse hiperpotasemia y débil bajo este tratamiento triple. Por lo tanto, los niveles de potasio deben ser revisados, por lo general semanal al principio, luego mensualmente. Además, el potasio se debe comprobar cuando las personas son débiles durante una temporada, pero no se recuperan dentro de varias horas.

¿Siempre se recuperan, incluso sin tratamiento?

El cuerpo tiende a restaurar los niveles de potasio, pero durante un episodio severo puede haber efectos duraderos en el músculo. Muchas personas con parálisis periódica hipopotasémica desarrollar debilidad muscular crónica a medida que envejecen. Además, algunas personas corren el riesgo de otros efectos como alteraciones del ritmo cardíaco o dificultad respiratoria severa, que puede ser potencialmente mortal. Dicho esto, el potasio casi uniformemente restaura la fuerza muscular durante un ataque agudo. Con ataques repetidos, y posiblemente simplemente con el tiempo, algunas personas experimentan un debilitamiento general de sus músculos, especialmente de los muslos y los hombros.

¿Qué está involucrado con el uso del medidor de Potasio Cardy para poner a prueba los niveles de potasio?

Hay una descripción detallada aquí en el sitio web parálisis internacional Periódica. En la actualidad, este no es un EE.UU. aprobado por la FDA dispositivo de comprobación de potasio y no es aprobado por la mayoría de los líderes en el campo como un método fiable para comprobar potasio para guiar la terapia. Algunos pacientes, el riesgo de lecturas falsas y no estandarizados, protocolos no validados, se han logrado con éxito utilizando este dispositivo.

Al igual que una bomba de insulina - hay una bomba de potasio?

No. La rareza de las enfermedades relacionadas con el potasio, las grandes cantidades de potasio que habría que dar y el peligro de dar demasiado potasio, es poco probable que veamos "bombas de potasio" se utilizan en pacientes que no sean para la administración intravenosa bajo supervisión médica.

¿Puedo revertir la debilidad muscular permanente con el ejercicio? ¿Qué tipo de ejercicios puedo hacer cuando me siento muy cansado y débil? ¿Qué le debería decir a mi fisioterapeuta y cómo puedo ayudarles a comprender que hacer más ejercicio no ayuda? ¿Cómo identificar un protocolo de fisioterapia para reconstruir los músculos o para fortalecer los músculos debilitados?

Los músculos tienen una gran capacidad para crecer con el ejercicio, por lo que incluso después de algún daño muscular es posible recuperar la fuerza mucho. Algunas personas han encontrado que un programa de ejercicio regular y la construcción de músculo es una forma de mantener a raya a la parálisis. Sin embargo, a raíz de los continuos ataques o grave puede haber alguna debilidad residual y el ejercicio puede hacer más daño que bien.

Apoyo y Precauciones

¿Qué precauciones y posibles complicaciones pueden ocurrir con anestesia general? La anestesia local? ¿Qué sustancias alternativas anestesia sería mejor para un paciente con esta condición?

Con la anestesia general, existe un mayor riesgo de debilidad y dificultad respiratoria, por lo que los anestesiólogos deben ser informados sobre el diagnóstico canalopatía. Infusiones de hipotermia, hipokalemia, cloruro de sodio y glucosa, así como sustancias miotóxicos como succinilcolina en la sala de operaciones a menudo conducen a la debilidad muscular flácida y dificultad respiratoria en la sala de recuperación. Con los anestésicos locales es el principal riesgo de epinefrina añadido a los anestésicos locales para retardar la difusión del anestésico lejos de la zona. Un tema aparte es la insensibilidad al anestésico local lidocaína visto en algunas personas con parálisis periódica hipopotasémica.

¿Cuándo debo comenzar a usar una silla de ruedas? ¿Debo empezar a usar una silla de ruedas motorizada? ¿Quién va a pagar por mi silla de ruedas? ¿Cómo se puede obtener más información sobre las sillas de ruedas / scooters?

Debilidad permanente se produce en aproximadamente el 50% de las personas con parálisis periódica hipopotasémica y progresa lentamente con la edad. Durante años, los músculos débiles pueden recuperar fuerzas con un tratamiento adecuado y precauciones. Si la mayoría de los músculos es reemplazado por grasa y tejido conectivo, la medicación actual no restaurará los músculos.

Pocas personas se requerirá una silla de ruedas. Si se requiere una silla de ruedas es mejor elegir uno que funciona con baterías. Uso extendido de armas a propulsar una silla manual se recomienda. Los pacientes deben ser conscientes de que se mantienen físicamente móvil durante el tiempo que sea posible se desea. Sin embargo, si el riesgo de caída se hace grande, es mejor usar un dispositivo de movilidad motorizado en lugar de correr el riesgo de otras lesiones corporales en las caídas. Durante los ataques de parálisis periódica el uso de una silla de ruedas puede ser útil para conservar la fuerza durante el proceso de recuperación. La Asociación de la Distrofia Muscular ayudará a los pacientes con la compra de manuales y dispositivos motorizados de movilidad. Muchas compañías de seguros también cubren estos costos. Si usted tiene preguntas acerca de esta cubierta puede comunicarse con la Asociación de Parálisis Periódica (ver recursos).

¿Cómo puedo hablar con los miembros de mi familia sobre esto cuando se niegan a creer que hay algo mal?

La dificultad surge del hecho de que la enfermedad es rara, los ataques pueden ser poco frecuentes y que son variantes de parálisis periódica hipopotasémica con síntomas que tienden a ser despedido como psiquiátrico.

Para las personas con la forma estándar de parálisis periódica hipopotasémica, convenciendo a los miembros de la familia es ante todo una cuestión de educarlos acerca de la existencia de la enfermedad. Esto se puede hacer por hacer que tomen conciencia de artículos acerca de la enfermedad o al reclutar a un médico que tenga conocimiento de la enfermedad para dejar claro que es real, a pesar de que es poco frecuente en la población general y los episodios de parálisis puede ser poco frecuentes en un individuo afectado.

Para las personas con la variante de la parálisis periódica hipopotasémica con otros síntomas, lo mejor que se puede ofrecer es ayudar a evitar episodios, y la perspectiva de que la situación mejorará a medida que los genes relevantes son identificados.

Gracias: http://simulconsult.com/resources/hypopp.html

Hypokalemic periodic paralysis - an owner's manual


Diagnosis

What tests are used to diagnose hypokalemic periodic paralysis?

The best tests to diagnose hypokalemic periodic paralysis are measuring the blood potassium level during an attack of paralysis and checking for known gene mutations. Other tests sometimes used in diagnosing periodic paralysis patients are the Compound Muscle Action Potential (CMAP) and Exercise EMG;
The most definitive way to make the diagnosis is to identify one of the calcium channel gene mutations or sodium channel gene mutations known to cause the disease.  However, known mutations are found in only 70% of people with hypokalemic periodic paralysis (60% have known calcium channel mutations and 10% have known sodium channel mutations).  This situation will improve as further mutations are identified. In the meantime, if potassium helps relieve or prevent episodes, this fits with hypokalemic periodic paralysis.

If my blood potassium level is normal, does that prove I don't have hypokalemic periodic paralysis?

No.  Although having low levels of blood potassium during attacks is typical of hypokalemic periodic paralysis, between attacks, people with hypokalemic periodic paralysis can have a normal blood potassium level (frequently in the low normal range).
Attacks of paralysis are typically triggered by the level of potassium dropping in the blood.  Such potassium fluctuations occur in everyone, but in people with familial hypokalemic periodic paralysis, these drops in potassium can produce episodes of paralysis.  For example, a large carbohydrate meal results in secretion of insulin into the blood, which results in a drop of the blood potassium level as potassium and glucose enter cells. In normal people, such a drop in blood potassium produces no symptoms. In people with familial hypokalemic periodic paralysis, however, the drop in blood potassium often triggers an episode of paralysis.
Potassium levels in the blood can remain low as muscle is recovering from a recent attack.  During an attack, muscles that become paralyzed swell and take up potassium, causing a drop in potassium in the blood.  But as the swelling resolves, the level of potassium in the blood returns to the normal range. Consequently, a normal blood potassium after such a recovery should not be considered evidence against a person having hypokalemic periodic paralysis.
When evaluating blood potassium levels it is important to take into account recent treatments.  Having just taken potassium or being on a drug that lowers blood potassium, such as acetazolamide, will have effects on blood potassium levels.
It is also important to consider other reasons for potassium being low.  Some people have chronic low blood potassium, for example due to kidney disease (e.g., Bartter syndrome).  They can have "secondary" or "symptomatic" periodic paralysis despite not having one of the familial "primary" periodic paralysis channel disorders.

How widespread is the paralysis?

Paralysis can affect all major muscles or can affect a single limb, for example after lots of exercise using that limb or after pain to the limb.  Respiratory muscles can be involved, typically in a very severe attack or after anesthesia.

What is the inheritance pattern? What is the likelihood that people with a mutant gene will develop the condition?

Hypokalemic periodic paralysis is an autosomal dominant disorder, which means that one abnormal copy of the gene is all that is needed to have symptoms.  Typically, this means that one parent has the disease, but it is possible to have the gene as a result of a new mutation not present in the parents, or it is possible that a parent has the gene but is not expressing symptoms enough to be clinically evident.  Typically, someone will first show clear signs of hypokalemic periodic paralysis sometime in the teens, but with careful observation and knowledge of the paralysis triggers, the disease can be recognized earlier and in higher percentages of those carrying the gene abnormality.

What other diseases should be considered if one is considering a diagnosis of hypokalemic periodic paralysis?

Other diagnoses to consider are:
  • Normokalemic and hyperkalemic periodic paralysis and potassium-aggravated myotonia
  • Paramyotonia congenita
  • Andersen-Tawil syndrome 
  • Thyrotoxic periodic paralysis
  • Autoimmune reactions to potassium channels
  • Diseases of oxidative metabolism such as mitochondrial diseases
  • Porphyria
  • Narcolepsy-cataplexy if there are hallucinations, sudden episodes of sleepiness, or trigger by laughing
  • Low potassium caused by foods and drugs: licorice, barium exposure, diuretics, steroids and others
  • Diseases in which potassium is chronically low because of kidney problems:
    • Renal Tubular Acidosis
    • Bartter syndromes and Gitelman hypomagnesemia-hypokalemia
    • Sjögren syndrome
    • Conn’s syndrome (hyperaldosteronism)

What other symptoms can co-occur with hypokalemic periodic paralysis?

People with genetically-proven hypokalemic periodic paralysis often have other symptoms besides the paralysis:
  • Pain (by some reports pain is more commonly associated with sodium-triggered episodes)
  • Cramps
Among the 30% of people who appear to have hypokalemic periodic paralysis but don’t have mutations in the two genes known to cause hypokalemic periodic paralysis the following are often noted:
  • Migraines
  • Heart rhythm abnormalities
  • Attention deficit disorder (ADD, ADHD)
  • Relative insensitivity to the local anesthetic lidocaine and "dental anxiety"
  • Severe premenstrual syndrome (PMS)

What other diagnoses are often given to people who have hypokalemic periodic paralysis?

  • "Conversion disorder" is a label often applied to people with hypokalemic periodic paralysis, mistakenly attributing symptoms to "hysterical" or "functional" paralysis. Such mistaken diagnoses have occurred after episodes of whole body paralysis or after episodes of single limb paralysis.

Is it worth having a muscle biopsy?

If you are thought to have hypokalemic periodic paralysis, a muscle biopsy can show some relatively non-specific changes such as vacuoles or tubular aggregates, which can support a diagnosis of hypokalemic periodic paralysis. However, such abnormalities are not specific enough to make a diagnosis definite. If your doctors are considering other possible disorders, for example mitochondrial disease, a muscle biopsy may be the key to making that diagnosis.

Prevention and Effect of Food and Drugs

What exposures trigger paralysis?

Foods:
  • Carbohydrates:  The best known trigger of hypokalemic periodic paralysis is eating a large amount of carbohydrates.  The most common circumstance is a meal of pasta, which typically contains a large amount of simple carbohydrates that are broken down to sugars and released quickly into the blood.  Other common triggers are sugar-containing drinks and large amounts of candy.  Once in the blood, the sugars trigger release of insulin, which causes cells to take up the sugars and also take up potassium from the blood.  The lowering of potassium triggers the paralysis in hypokalemic periodic paralysis.  Consuming less carbohydrates is helpful, but often hard to achieve.  Another approach is switching to slower-release forms of carbohydrates such as whole wheat pasta or shredded wheat cereal that spread out the absorption of sugar and reduce the drop in potassium.  Of note, attacks from sugar loading can occur nearly instantaneously or occur hours later (for example, the morning following a pasta dinner).
  • Salt:  One of the most potent triggers of hypokalemic periodic paralysis is consumption of sodium chloride.  The salt effect is far less known than the carbohydrate trigger, and many articles on hypokalemic periodic paralysis don't even mention this trigger.  For many people it is easier to reduce salt than it is to reduce carbohydrates.  Many foods contain huge amounts of salt, particularly snacks and tomato sauce.  Restaurants and movie theatres will often add large amounts of salt to many foods, most notably pizza, nachos and snacks such as popcorn.  Soda drinks that contain both sodium and sugar are a particular problem.
Other:
  • Excitement / fear / epinephrine:  Excitement or fear results in the body producing epinephrine, which makes episodes of paralysis more likely in some patients.  Epinephrine injected to treat allergic reactions to foods, and epinephrine-like drugs such as albuterol used in asthma inhalers can trigger episodes of paralysis.  This appears to be due to the effect of epinephrine in reducing blood potassium.  The same pathway is often manipulated therapeutically: medications that block epinephrine effects such as beta-blockers are sometimes used to reduce the effect of epinephrine produced by the body.  However, beta-blockers should be used only with caution, since they can produce severe problems in people with low blood pressure, slow heart rate (bradycardia) or asthma.
  • Exercise:  After strenuous exercise there is increased risk of symptoms of hypokalemic periodic paralysis.
  • Cold environment:  Muscles exposed to cold can become weak.  Re-warming usually recovers muscle strength.
  • Anesthesia:  During anesthesia there are many changes that can contribute to paralysis, including cooling, glucose, sodium and certain anesthetics such as succinylcholine.  It is not clear that people with hypokalemic periodic paralysis are at any increased risk for malignant hyperthermia.
  • Alcohol:  It is unclear why alcohol sometimes triggers periodic paralysis.  It could be from electrolyte imbalance, dehydration, or increased exercise or dietary indiscretion that often accompanies the inebriated state.
  • Electromagnetic fields:  There are reports that electromagnetic fields can trigger episodes of paralysis in a subgroup of people with hypokalemic periodic paralysis, but this has not yet been studied in detail.

What exposures trigger problems other than paralysis?

  • A subgroup of people with hypokalemic periodic paralysis appear to be particularly susceptible to heart rhythm abnormalities, especially when blood potassium is low but also at other times.  Some people experience runs of slow heart rate (bradycardia) and fast heart rate (tachycardia), and many of these people are extremely sensitive to drugs that prolong the cardiac QT interval or drugs that increase heart rate.

What dietary interventions and medication will help me?

The most important interventions are managing the triggers described above.  There are also a variety of drug interventions described in an article Practical aspects in the management of hypokalemic periodic paralysis by one of us who has hypokalemic periodic paralysis.
Dietary interventions are primarily a matter of avoiding triggers and increasing potassium.  Implementation, however, is not simple.  For example, bananas are widely known as a food high in potassium, but they also contain high levels of carbohydrates, so they are far from an ideal source of potassium.  Other foods, such as shredded wheat cereal, which is typically high in potassium and contains slowly released carbohydrates, can be more helpful.  Guidance from a nutritionist who understands hypokalemic periodic paralysis can be very helpful.
In individuals with hypokalemic periodic paralysis who have blood potassium values in the low normal range between attacks, it is difficult to keep blood potassium levels high enough to result in less muscle pain, less permanent weakness, and less frequent spells.  So, in addition to aiming for potassium values in the normal to slightly high range, it is often helpful to use medications.  A combination of acetazolamide, which slightly reduces blood potassium levels, and a potassium-sparing diuretic is preferred (typically triamterene, amiloride or aldosterone antagonists such as spironolactone or the newer agent eplerenone, which has less hormonal side effects compared to spironolactone).  Sometimes, additional oral potassium intake is required.  Individuals with hypokalemic periodic paralysis can become hyperkalemic and weak under this triple treatment.  Therefore, potassium levels should be checked, typically weekly at the beginning, then monthly.  Also, potassium should be checked when people are weak during a spell but do not recover within several hours.

Will I always eventually recover, even without treatment?

The body does tend to restore potassium levels, but during a severe episode there can be lasting effects on muscle.  Many people with hypokalemic periodic paralysis develop chronic muscle weakness as they get older.  In addition, some people are at risk of other effects such as heart rhythm disturbances or severe difficulty breathing, which can be life-threatening.  That said, potassium almost uniformly restores muscle strength during an acute attack.  With repeated attacks, and possibly simply with time, some people do experience an overall weakening of their muscles, especially of the thighs and shoulders.

What is involved with using the Cardy Potassium Meter to test potassium levels?

There is a detailed description  on the Periodic Paralysis International website.  At present, this is not an U.S. FDA-approved device for checking potassium and is not endorsed by most leaders in the field as a reliable method for checking potassium to guide therapy.  Some patients, at risk of false readings and non-standardized, non-validated protocols, have managed themselves successfully using this device.

Like an insulin pump - is there a potassium pump?

No.  The rarity of the potassium-related diseases, the large amounts of potassium that would need to be given and the dangers of giving too much potassium make it unlikely that we will see “potassium pumps” used on patients other than for intravenous administration under medical supervision.

Can I reverse permanent muscle weakness with exercise? What type of exercise can I do when I feel very tired and weak? What should I tell my physical therapist and how do I help them understand that doing more exercise doesn’t help? How do we identify a protocol for physical therapy to rebuild muscle or to strengthen weakened muscles?

Muscles have a large capability to grow with exercise, so even after some muscle damage it is possible to regain much strength.  Some people have found that a program of regular exercise and muscle building is a way to keep paralysis at bay.  However, following continued or severe attacks there can be some residual weakness and then exercise can do more harm than good.

Support and Precautions

What precautions and potential complications could occur with general anesthesia? Local anesthesia? What alternative anesthesia substances would be better for a patient with this condition?

With general anesthesia there is an increased risk of weakness and respiratory distress, so anesthesiologists must be told about a channelopathy diagnosis. Hypothermia, hypokalemia, sodium chloride and glucose infusions as well as myotoxic substances like succinylcholine in the operating room often lead to flaccid muscle weakness and respiratory distress in the recovery room. With local anesthetics the chief risk is fromepinephrine added to local anesthetics to slow diffusion of the anesthetic away from the area. A separate issue is the insensitivity to the local anesthetic lidocaine seen in some people with hypokalemic periodic paralysis.
When should I start using a wheelchair? Should I start using a motorized wheel chair? Who will pay for my wheelchair? How can someone find out more about wheelchairs/scooters?
Permanent weakness occurs in about 50 % of people with hypokalemic periodic paralysis and slowly progresses with age. Over years the weak muscles can regain strength with proper treatment and precautions. If the majority of muscles is replaced by fat and connective tissue, current medication will not restore the muscles.
Few individuals will require a wheelchair. If a wheelchair is required it is best to choose one that is battery powered. Extended use of arms to propel a manual chair is discouraged. Patients should be aware that remaining physically mobile for as long as possible is desired. However, if the risk of falling becomes great, it is better to use a powered mobility device rather than to risk other bodily injuries in falls. During periodic paralysis attacks the use of a wheelchair can be useful to conserve strength during the recovery process. The Muscular Dystrophy Association will help patients with the purchase of both manual and motorized mobility devices. Many insurance carriers also cover these costs. If you have questions about this coverage you may contact the Periodic Paralysis Association (see resources).

How do I talk to my family members about this when they refuse to believe there is anything wrong?

The difficulty arises from the fact that the disease is rare, attacks can be infrequent and that there are variants of hypokalemic periodic paralysis with symptoms that tend to get dismissed as psychiatric.
For people with the standard form of hypokalemic periodic paralysis, convincing family members is primarily a matter of educating them about the existence of the disease. This can be done by making them aware of articles about the disease or by enlisting a physician who is aware of the disease to make clear that it is real, even though it is rare in the general population and the episodes of paralysis can be infrequent in an affected individual.
For people with the hypokalemic periodic paralysis variant with additional symptoms, the best that can be offered now is help avoiding episodes, and the prospect that the situation will improve as the relevant genes are identified.
Sometimes, speaking with others who have dealt with similar issues can help give you ideas about explaining others about your problem..

Thanks : http://simulconsult.com/resources/hypopp.html